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Criança apresenta lacrimejamento e secreção em ambos os olhos
Foi observada ptose no lado direito com anisocoria.
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Uma criança de 4 meses previamente sadia e de gravidez a termo foi apresentada ao pediatra com lacrimejamento e secreção em ambos os olhos. A mãe observou que isso estivera presente desde o nascimento e que não notara nenhum sintoma associado. Ao examinar, o pediatra observou um desenvolvimento normal e o lacrimejamento bilateral. A criança foi diagnosticada com obstrução do ducto nasolacrimal. Foram recomendadas compressas quentes e massagem nasolacrimal.
A paciente foi mandada para casa, entretanto, uma semana depois retornou para o departamento de emergência com injeção e edema moderado ao redor do olho direito. Ela esteve brincalhona durante o exame e tinha as reações apropriadas para sua idade. O departamento de emergência prescreveu gotas de trimetoprima com polimixina B e a paciente foi novamente liberada.
Uma semana depois ela retornou ao departamento de emergência com secreção ocular bilateral e injeção em ambos os olhos. Novamente, ela não tinha alterações na atividade ou no apetite. Ela recebeu a prescrição de pomada de eritromicina. Ela foi encaminhada para nossa clínica devido à não resolução dos sintomas. A mãe observou a melhoria quase total dos sintomas, entretanto observou que o olho direito “parecia menor do que o normal.” A paciente não tinha alteração na atividade, no apetite, na urina ou nas fezes e tampouco tinha febre. Não havia contribuição no histórico médico.
Exame
Observamos que a paciente fixava e seguia objetos em cada olho separadamente. No exame pupilar, observamos que as pupilas tinham 1 mm (direita) e 2,5 mm (esquerda) em condições fotópicas e 3 mm (direita) e 6 mm (esquerda) em condições escotópicas. Notamos também que ela tinha ptose no olho direito, com uma distância marginal de reflexo 1 de 3 mm no olho direito e de 5 mm no esquerdo (Figura 1). As pupilas estavam vivamente reativas e não houve observação de defeito pupilar aferente. O restante dos exames do segmento anterior e do segmento posterior estava dentro dos limites normais.
Antes da dilatação, discutimos com a família as opções para o teste da etiologia da anisocoria. Tendo em conta os estudos que documentam extrema sonolência, apatia, bradicardia, hipertensão arterial e redução na saturação de oxigênio em crianças, foi tomada a decisão de adiar o teste com Iopidine (apraclonidine, Alcon). Foi discutido com a mãe o teste com cocaína tópica, no entanto, dado o tempo necessário para a composição do agente em nossa instituição, a mãe recusou aquele teste. Foram solicitadas fotografias da criança do mês anterior, mas estas não mostraram nenhuma ptose ou anisocoria naquele momento.
Qual é o seu diagnóstico?
Anisocoria e ptose unilateral
O diagnóstico diferencial da síndrome de Horner é amplo, já que ela pode ser causada por uma perturbação em qualquer lugar ao longo da via óculo-simpática. Isso inclui tanto causas congênitas como adquiridas. A via óculo-simpática se origina no hipotálamo e desce pelo mesencéfalo, ponte e medula até a medula espinhal cervical, onde faz sinapse com a medula espinhal. A partir dali, ela percorre o gânglio estrelado para fazer sinapse no gânglio cervical superior. Ela então percorre ao longo da artéria carótida interna, através do seio cavernoso, para inervar a órbita. Um ferimento ou massa em qualquer ponto deste trato causa dano ao sistema nervoso simpático, em última análise resultando em uma síndrome de Horner caracterizada pela ptose unilateral, miose e anidrose.
As etiologias adquiridas incluem lesão ou dissecação da carótida, lesão do plexo braquial, derrame, tumor, lesão do tronco cerebral e tumores apicais do pulmão. Em uma criança pequena as etiologias congênitas são mais comuns, mais frequentemente causadas por lesão do plexo braquial durante o parto. Foram solicitadas fotos anteriores da criança e observamos que a ptose e a anisocoria estavam realmente presentes desde o nascimento.
Diagnóstico e gerenciamento
Foi levantada uma discussão sobre qual tipo de exame de imagem seria o melhor para determinar a etiologia da síndrome de Horner, entretanto, antes que o exame pudesse ser agendado, a criança foi trazida no dia seguinte para o departamento de emergência após haver preocupação de um trauma não acidental. Foi realizado um exame esquelético e incidentalmente foi visualizada uma massa mediastinal nos filmes torácicos (Figura 2). A criança foi internada para mais exames, incluindo a biópsia da massa mediastinal, a qual retornou positiva para neuroblastoma. A criança iniciou um regime de quimioterapia com etoposido e carboplatina. O teste de catecolaminas na urina (HVA/MVA) foi negativo.
Discussão
A síndrome de Horner em crianças pode ser um diagnóstico especialmente desafiador, especialmente em pacientes inquietos e não cooperativos. Como resultado disso, ela pode facilmente ser ignorada. Os testes para a síndrome de Horner na população pediátrica podem ser igualmente desafiadores. A Iopidine é contraindicada em crianças e a cocaína, dependendo do hospital, pode ser difícil de obter e, apesar da ausência de efeitos colaterais sistêmicos, é frequentemente recusada pelos pais do paciente devido à associação com o uso recreacional da droga.
Como resultado, o diagnóstico e a determinação da etiologia da síndrome de Horner são com frequência deixados para as modalidades de exames de imagem. Não foram bem-estabelecidas orientações específicas para os exames de imagem na população pediátrica. Uma análise retrospectiva de 23 crianças com a síndrome de Horner descobriu que essa síndrome durante o primeiro ano de vida era normalmente uma entidade benigna. Em 70% dos casos nenhuma causa foi determinada. Isso levou o autor a recomendar que em crianças, se não for observada nenhuma massa cervical ou abdominal no exame e houver ausência de envolvimento de outros nervos cranianos, somente dever ser verificado o teste de ácido vanilmandélico (VMA) de ponto. Se o VMA for negativo, o acompanhamento de rotina com o pediatra é o único diagnóstico adicional justificado. Outros estudos chegaram a conclusões similares, embora alguns tenham julgado necessários mais exames de imagem, dado o risco de descoberta de uma etiologia potencialmente fatal.
O tipo de exame de imagens da síndrome de Horner em crianças é outro desafio diagnóstico sem um consenso claro. Tipicamente, recomendam-se os exames de imagem de TC com e sem contraste, dada a alta prevalência de calcificações no neuroblastoma, já que essas calcificações são mais difíceis de ver na ressonância magnética (MRI). Apesar disso, um estudo retrospectivo de Mahoney recomendou MRI para exames de imagem da síndrome de Horner dada a menor exposição da MRI à resolução superior das estruturas.
- Referências:
- Al-Moosa A, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2011;doi:10.1097/ICU.0b013e32834bbf06.
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- Cahill JA, et al. J Emerg Med. 2015;doi:10.1016/j.jemermed.2014.07.041.
- George ND, et al. Br J Ophthalmol. 1998;doi:10.1136/bjo.82.1.51.
- Jeffery AR, et al. J AAPOS. 1998;doi:10.1016/S1091-8531(98)90008-8.
- Mahoney NR, et al. Am J Ophthalmol. 2006;doi:10.1016/j.ajo.2006.05.047.
- Roberts DR, et al. Brain Dev. 2015;doi:10.1016/j.braindev.2015.08.009.
- Smith SJ, et al. Arch Ophthalmol. 2010;doi:10.1001/archophthalmol.2010.6.
- Para obter mais informações:
- A Dra. Kristen E. Dunbar e Timothy Winter, DO, podem ser encontrados no New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
- Editado pelas Dras. Kristen E. Dunbar e Kendra Klein. Elas podem ser encontradas no New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston MA 02111; website: www.neec.com.