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Condições coexistentes podem alterar a abordagem para a aniridia
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A aniridia refere-se à ausência total ou parcial de tecido da íris. Ela geralmente é hereditária quando bilateral e está associada a outros defeitos oculares. Ela também pode ocorrer após traumas ou complicações intraoperatórias.
A aniridia congênita é rara e possui incidência de um a cada 50.000 a 100.000 nascidos vivos. Cerca de dois terços dos casos são familiares, ao passo que um terço deles resultam de uma nova mutação genética do genePAX6, ocorrem sem histórico familiar e tem 30% de chance de desenvolver o tumor de Wilms.É necessário ultrassom renal seriado para excluir [a presença] de tumor de Wilms, especialmente em pacientes sem histórico familiar. A aniridia pode ocorrer como uma exclusão do braço curto do cromossomo 11 ou como esporádica.
Glaucoma
Na forma hereditária da aniridia, apesar de a íris aparentar estar ausente na lâmpada de fenda, a gonioscopia mostra o coto da íris. A malha trabecular pode estar parcial ou totalmente coberta pelo coto da íris e o coto geralmente está visível. A malha trabecular pode ser normal, parcialmente desenvolvida ou anormal. Pode ser vista sinéquia anterior periférica.
O glaucoma associado à aniridia pode ser gerenciado através de medicamentos ou cirurgicamente. A cirurgia pode envolver trabeculotomia, cirurgia de glaucoma com incisão de stab, trabeculotomia ou goniotomia. Deve ser tomado cuidado para evitar danos nas lentes do cristalino, nas zônulas e no vítreo durante a cirurgia de glaucoma. Raramente é necessária a endociclofotocoagulação e tubos de drenagem. A fotofobia e o nistagmo podem ser gerenciados com lentes de contato especiais ou LIOs. Qualquer erro de refração deve ser corrigido, a ambiopia deve ser tratada e a cirurgia de estrabismo executada, se indicada. A patologia da córnea pode exigir queratoplastia penetrante ou a ceratoprótese de Boston. Entretanto, possíveis complicações secundárias à deficiência de células tronco limbais associadas devem ser tidas em mente durante a tomada de decisão.
Cataratas
Imagens: Agarwal A
A aniridia com catarata coexistente é gerenciada dependendo do caso. Cataratas e subluxações mínimas podem ser deixadas como estão. O implante de LIO na bolsa somente pode ser decidido após levar em consideração o maior risco de diálise zonular progressiva nesses pacientes. Os anéis de aniridia (figura 1 a 3) podem ser utilizados para a criação de uma íris artificial. Uma LIO de aniridia (figura 4) também pode ser utilizada para esse fim.
As cataratas subluxadas podem ser removidas por lensectomia, com a colocação de uma LIO colada de aniridia. Essas LIOs possuem um anel periférico opaco que age como uma íris artificial. Essas lentes PMMA de peça única são maiores e mais pesadas que as LIOs padrão. Assim, preferimos a técnica de LIO colada para fixar na esclera de forma estável essas LIOs. É necessário um túnel corneoescleral maior. A exteriorização do háptico deve ser feita com cuidado, já que o háptico PMMA pode romper. É necessária uma esclerotomia maior.
Outra opção nas lentes com catarata é manter as cápsulas anterior e posterior e colocar a LIO colada de aniridia sobre a cápsula. Isso proporciona suporte adicional para a LIO mais pesada ao mesmo tempo em que mantém a face do vítreo. Em crianças, pode ser executada a capsulorrexe curvolinear posterior para evitar a opacificação do eixo visual.
Comprometimento visual
O grau de comprometimento visual não está correlacionado ao grau de aniridia e é geralmente devido a outras condições oculares associadas como catarata, alterações da córnea, glaucoma, hipoplasia do nervo óptico e hipoplasia foveal, todas elas levando à visão reduzida, ao nistagmo, ao estrabismo e à ambiopia. O glaucoma não controlado também pode causar perda visual com o tempo. A fotofobia e a acuidade visual reduzida são sintomas comuns. Podem ser vistas a deficiência de células tronco limbais, panus, microcórnea e úlceras. De cinquenta a oitenta e cinco por cento dos pacientes desenvolvem opacidades da lente nas primeiras duas décadas. Podem ocorrer a facodonese, a ectopia do cristalino e o deslocamento completo da lente.
Aniridia adquirida
A aniridia também pode ocorrer após traumas. Isso geralmente está associado a grandes ferimentos oculares, como no caso da pseudofacocele com aniridia traumática total. Qualquer patologia do vítreo associada pode exigir o auxílio de um cirurgião vitreoretinal. A aniridia iatrogênica pode ocorrer durante a faco, especialmente se já existir uma iridodiálise ou uma íris frouxa. Com frequência esses casos são complexos e têm outras morbidades associadas. No vaso da avulsão completa da íris, pode ser utilizada uma LIO colada de aniridia.
- Para obter mais informações:
- Amar Agarwal, MS, FRCS, FRCOphth, é diretor do Dr. Agarwal’s Eye Hospital e do Eye Research Centre. Agarwal é o autor de vários livros publicados pela SLACK Incorporated, editora da Ocular Surgery News, incluindo Phaco Nightmares: Conquering Cataract Catastrophes, Bimanual Phaco: Mastering the Phakonit/MICS Technique, Dry Eye: A Practical Guide to Ocular Surface Disorders and Stem Cell Surgery e Presbyopia: A Surgical Textbook. Ele pode ser encontrado em 19 Cathedral Road, Chennai 600 086, Índia; e-mail: dragarwal@vsnl.com; website: www.dragarwal.com.
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